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Definition
Die infantile Zerebralparese
ist als Syndrom definiert, das nach einer Hirnschdigung auftreten
kann. Ein solcher Schaden ereignet sich in den meisten Fllen pr-
oder perinatal und nur in zirka 10 % der Flle postnatal. Zu den
mglichen Ursachen zhlen Entwicklungsstrungen des Gehirns,
Intoxikationen, Stoffwechselstrungen, Infektionen, ischmische
Insulte und traumatische Hirnverletzungen. Bei Neugeborenen sind vor
allem die Frhgeburt, ein zu niedriges Geburtsgewicht und eine
mgliche perinatale Hypoxie urschlich fr eine Zerebralparese. Zur
Prvalenz der ICP wurde in einer Studie mit 54.000 Kindern
ermittelt, dass im Alter von 7 Jahren 3,4 von 1.000 Kindern unter
einer Zerebralparese leiden.
Die Asphyxie (synonym
verwendet mit Hypoxie) fhrt zunchst zu einer Anpassung der
Hirndurchblutung, einer Abnahme des Hirnstoffwechsels und sodann
indirekt ber eine Unterversorgung des Herzens mit Sauerstoff zu
einer sekundren Hirnschdigung. Das Herz vermag die Durchblutung
des Gehirns nicht mehr sicherzustellen. Es entsteht die
hypoxisch-ischmische Enzephalopathie, also eine Hirnschdigung
infolge mangelnder Sauerstoff- und Glukosezufuhr sowie
unzureichendem Abtransport von Kohlen- und Milchsure. Diese
Schdigung ist dort ausgeprgter, wo das Gehirn weniger Kapillaren
aufweist. Aus dieser Asphyxie (Hypoxie) resultiert schliesslich die
Zerebralparese.
Das Krankheitsbild der
Zerebralparese wird charakterisiert zum einen durch das Ausmass der
Extremitten-Beteiligung und zum anderen durch die Art der
motorischen Strungen.
Unter spastischer infantiler
Zerebralparese versteht man eine Strung, bei der sich bestimmte
Muskeln stark versteifen, was den Bewegungsablauf erschwert. Ursache
hierfr sind Schdigungen in bestimmten Bereichen der Hirnoberflche
(Cortex), die fr kontrollierte (willkrliche) Bewegungen zustndig
sind.
Typischerweise finden sich
Tetraplegien mit motorischer Strung aller vier Extremitten und
weitgehender genereller Symptomatik, Diplegien, bei denen die
unteren Extremitten schwerer betroffen sind als die oberen, und
Hemiplegien, bei denen nur eine Krperhlfte betroffen ist. Die
spastische Tonuserhhung ist der hufigste Typ der Bewegungsstrung.
Daneben treten auch athetotische, ataktische oder Mischformen dieser
Bewegungsstrungen sowie hypotone Bewegungsstrungen auf. Fr den
Patienten selbst steht die Kommunikationsmglichkeit, das Bewltigen
alltglicher Aktivitten, die Mobilitt in der huslichen und
sozialen Umgebung sowie das Gehen im Vordergrund. Die jeweils
individuellen Bedrfnisse des Patienten und seiner Angehrigen
mssen im Rahmen der gesamten Therapieplanung unbedingt
bercksichtigt werden.
Formen der infantilen
Zerebralparese
-
Spastische Hemiplegie
ist die hufigste Form der infantilen Zerebralparese, bei der
vorwiegend eine Krperhlfte (d.h. ein Arm und ein Bein)
betroffen ist. Kinder mit dieser Lhmungsform werden im
allgemeinen mit der Zeit recht selbststndig, sie lernen zu
gehen, allerdings hinken sie dabei in der Regel und knnen oft
beide Arme nicht gleich gut benutzen.
-
Bei der spastischen
Diplegie sind beide Krperhlften betroffen und hier
hauptschlich die Beine. Hufig tritt diese Form bei
Frhgeborenen auf. Oft sind die Beine nach innen gedreht und
berkreuzen sich in Hhe der Knie, was man als Scissoring
(Beinschere) bezeichnet. Kinder mit spastischer Diplegie sind in
der Lage, kurze Strecken zu gehen, fr lngere Wege oder ausser
Haus ist aber meist ein Rollstuhl erforderlich. Die Arme sind
zwar weniger stark betroffen, trotzdem fllt es diesen Kindern
oft schwer, ihre Hnde zu benutzen, um Gegenstnde zu greifen.
Ausserdem schielen Kinder mit spastischer Diplegie nicht selten.
Die schwerste Form der
infantilen Zerebralparese ist die spastische Quadriplegie (frher
unter der Bezeichnung Tetraplegie benannt), bei der beide Arme und
beide Beine betroffen sind. Kinder mit dieser Strung knnen im
allgemeinen nicht ohne Hilfe laufen oder sitzen. Ausserdem bestehen
oft Lernschwierigkeiten sowie Seh- und Sensibilittsstrungen. Ein
hufiger Befund sind Schielen und epileptische Anflle. Bei der
Athetose handelt es sich um Schdigungen in tiefer gelegenen
Hirnregionen, die fr die Steuerung von Koordination, Gleichgewicht
und Qualitt der Bewegungsmuster verantwortlich sind. Athetose
bedeutet unkontrollierte, langsame, schraubende Bewegungen der
Gliedmassen und des Rumpfes. Bei Kindern mit dieser Form der
infantilen Zerebralparese beobachtet man allerdings auch ruckende,
zuckende Bewegungen zu Geh-, Gleichgewichts- und Sprechstrungen (Dysarthrie)
sowie Beschwerden beim Schlucken. In manchen Fllen ist die Gesichts
- oder Zungenmuskulatur betroffen, was sich in Grimassieren oder
Speichelausfluss ussert. Die athetotischen Bewegungen verstrken
sich im allgemeinen, wenn das Kind aufgeregt ist, verschwinden
dagegen im Schlaf. Bei Kindern mit ataktischen infantiler
Zerebralparese (der seltensten Form der infantilen Zerebralparese)
sind Gleichgewicht und Koordination gestrt. Beim Gehen schwanken
sie, und hufig kommt es zu Strzen. Ausserdem zittern ihre Hnde,
und sie sprechen undeutlich. Hufig finden sich Mischformen der
infantilen Zerebralparese, bei denen Spastik und Ataxie oder Spastik
und Atherose im Vordergrund stehen.
Unter frhkindlicher
Zerebralparese wird eine Gruppe von Symptomen zusammengefasst, deren
aufflligste Merkmale Bewegungs- und Haltungsstrungen sind.
Hervorgerufen werden diese Strungen durch Schdigungen bestimmter
Hirnregionen, welche fr die Steuerung der Muskulatur verantwortlich
sind.
Die infantile Zerebralparese
fhrt im Kindesalter bereits zu deutlichen Verformungen der Fsse,
welche zum Teil unabhngig von der Belastung anzusehen sind. Je nach
der klinischen Manifestation unterscheiden wir zwischen Spastizitt,
Athetose, Ataxie oder Hypotonie. Natrlich knnen Mischformen
ebenfalls auftreten. Die hufigste Form ist die Spastizitt, die in
etwa 70% der Flle auftritt.
Probleme der unteren
Extremitt (Spitz- und Klumpfuss)
Bei Problemen im Bereich der
unteren Extremitt ist immer zu bercksichtigen, dass alle Gelenke
als Funktionseinheit beurteilt werden mssen. Bei Kindern mit
Zerebralparese ist die hufigste Deformitt in diesem Bereich der
Spitzfuss. Er tritt als Folge der Tonuserhhung des M. Gastrocnemius
oder des M. Soleus oder dieser beiden Muskeln zusammen auf.
Eine Klumpfussdeformitt
tritt hufig im Rahmen einer Hemiplegie auf. Bei Hemiplegikern kommt
es nach anfnglicher Spitzfussstellung unter Krpergewichtsbelastung
gelegentlich auch zu einer Knick-Senkfuss-Deformitt, dem sog.
spastischen Plattfuss. Die Klumpfussdeformitt entwickelt sich ber
eine spastische Tonuserhhung des M. Tibialis posterior, M.
Gastrocnemius bzw. M. Soleus in Kombination mit einer nur relativen
Schwche der peronalen Muskulatur.
Die
Knick-Senkfuss-Deformitt des Fusses (spastischer Plattfuss) kann zu
mehreren Problemen fhren. Hufig berichten die Patienten ber
Schmerzen im Mittelfussbereich sowie im Vorfussbereich bei einem
sich entwickelnden Hallux valgus. Sekundr kann es im Laufe der Zeit
unter Krpergewichtsbelastung zum Bild des spastischen Hackenfusses
kommen, der mit dem Kauergang kombiniert ist. In der Analyse der
Fussfehlstellung ist durch die klinische und radiologische
Untersuchung des Sprunggelenkes auszuschliessen, dass eine
Valgus-Fehlstellung des Fusses durch die nderung der Achse im
Bereich des oberen Sprunggelenkes bedingt ist.
Es ist entscheidend, die
Schwere der gesamten Pathologie und auch das Alter des Patienten zu
bercksichtigen. Darber hinaus muss beurteilt werden, ob die
Spitzfussfehlstellung funktionell oder bereits kontrakt ist. Des
fteren wird irrtmlich bereits eine Kontraktur und Verkrzung der
Achillessehne angenommen, wobei mit der Bewegungstherapie dieser
Zustand durchwegs verbessert werden kann.
Die Spastik beruht auf einer
Verminderung der hemmenden Mittlersubstanz (GABA) auf GABAa -
Rezeptoren, die in breiter Form im gesamten Zentralnervensystem zu
finden sind. Fehlt diese Substanz so kommt es zu einer
unwillkrlichen und unkontrollierbaren Anspannung peripherer
Muskeln, die je nach Lokalisation und Strke der Erkrankung den
ganzen Krper erfassen kann. Signale, die aus den peripheren
Bereichen kommen (Hitze, Druck, Klte, Schmerz), werden im ersten
Motorneuron am Hinterhorn im Rckenmark verarbeitet und an die
Muskeln (rot) weitergeleitet. Absteigende Bahnen vom Gehirn (grn),
die ber Synapsen (Transmitter - Stoff GABA) an dem Motorneuron
angreifen, steuern die Reaktion auf den Muskeln. Werden nun diese
absteigenden Bahnen unterbrochen, so kommt es zu einer
bersteigerten Anregung der Muskeln die sich dann in einer
unwillkrlichen und unkontrollierbaren Anspannung ussert. Spastik
ist dem zu Folge eine Strung der Nervenleitung im Gehirn oder im
Rckenmark durch unterschiedlichste Ursachen.
Auswirkungen auf den
Patienten und auf die Gesellschaft
Im tglichen Leben ergeben
sich oftmals schwere Auswirkungen durch die Spastik. Hier sind fr
den Patienten die klinischen Auswirkungen wie verminderter Schlaf,
oft sehr starke Schmerzen, massive Einschrnkung der Beweglichkeit
oft bis hin zur Bettlgrigkeit, schmerzhafte Kontrakturen sowie
Darm- und Blasenfunktionsstrungen zu nennen. Bei der tglichen
Pflege knnen einfache Dinge wie Ankleiden, Essen, Toilette, Baden,
Bewegungsbungen, Intimpflege, sowie Krankenpflege nur unzureichend
oder gar nicht durchgefhrt werden. Rehabilitationsziele knnen oft
nur in geringem Masse oder unzureichend verwirklicht
werden.
Fr die betreuenden Personen (Familie, Krankenschwestern,
Physiotherapeuten usw.) kommt es zu massiven pflegerischen,
finanziellen und zeitlichen Belastungen und Einschrnkungen. Die
Belastungen fr die Kostentrger durch aufwendige Pflege,
orthopdische Eingriffe und hufige Hospitalisierung sind enorm.
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