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Definition

Die infantile Zerebralparese ist als Syndrom definiert, das nach einer Hirnschdigung auftreten kann. Ein solcher Schaden ereignet sich in den meisten Fllen pr- oder perinatal und nur in zirka 10 % der Flle postnatal. Zu den mglichen Ursachen zhlen Entwicklungsstrungen des Gehirns, Intoxikationen, Stoffwechselstrungen, Infektionen, ischmische Insulte und traumatische Hirnverletzungen. Bei Neugeborenen sind vor allem die Frhgeburt, ein zu niedriges Geburtsgewicht und eine mgliche perinatale Hypoxie urschlich fr eine Zerebralparese. Zur Prvalenz der ICP wurde in einer Studie mit 54.000 Kindern ermittelt, dass im Alter von 7 Jahren 3,4 von 1.000 Kindern unter einer Zerebralparese leiden.

Die Asphyxie (synonym verwendet mit Hypoxie) fhrt zunchst zu einer Anpassung der Hirndurchblutung, einer Abnahme des Hirnstoffwechsels und sodann indirekt ber eine Unterversorgung des Herzens mit Sauerstoff zu einer sekundren Hirnschdigung. Das Herz vermag die Durchblutung des Gehirns nicht mehr sicherzustellen. Es entsteht die hypoxisch-ischmische Enzephalopathie, also eine Hirnschdigung infolge mangelnder Sauerstoff- und Glukosezufuhr sowie unzureichendem Abtransport von Kohlen- und Milchsure. Diese Schdigung ist dort ausgeprgter, wo das Gehirn weniger Kapillaren aufweist. Aus dieser Asphyxie (Hypoxie) resultiert schliesslich die Zerebralparese.

Das Krankheitsbild der Zerebralparese wird charakterisiert zum einen durch das Ausmass der Extremitten-Beteiligung und zum anderen durch die Art der motorischen Strungen.

Unter spastischer infantiler Zerebralparese versteht man eine Strung, bei der sich bestimmte Muskeln stark versteifen, was den Bewegungsablauf erschwert. Ursache hierfr sind Schdigungen in bestimmten Bereichen der Hirnoberflche (Cortex), die fr kontrollierte (willkrliche) Bewegungen zustndig sind.

Typischerweise finden sich Tetraplegien mit motorischer Strung aller vier Extremitten und weitgehender genereller Symptomatik, Diplegien, bei denen die unteren Extremitten schwerer betroffen sind als die oberen, und Hemiplegien, bei denen nur eine Krperhlfte betroffen ist. Die spastische Tonuserhhung ist der hufigste Typ der Bewegungsstrung. Daneben treten auch athetotische, ataktische oder Mischformen dieser Bewegungsstrungen sowie hypotone Bewegungsstrungen auf. Fr den Patienten selbst steht die Kommunikationsmglichkeit, das Bewltigen alltglicher Aktivitten, die Mobilitt in der huslichen und sozialen Umgebung sowie das Gehen im Vordergrund. Die jeweils individuellen Bedrfnisse des Patienten und seiner Angehrigen mssen im Rahmen der gesamten Therapieplanung unbedingt bercksichtigt werden.
 



Formen der infantilen Zerebralparese

  • Spastische Hemiplegie ist die hufigste Form der infantilen Zerebralparese, bei der vorwiegend eine Krperhlfte (d.h. ein Arm und ein Bein) betroffen ist. Kinder mit dieser Lhmungsform werden im allgemeinen mit der Zeit recht selbststndig, sie lernen zu gehen, allerdings hinken sie dabei in der Regel und knnen oft beide Arme nicht gleich gut benutzen.
     

  • Bei der spastischen Diplegie sind beide Krperhlften betroffen und hier hauptschlich die Beine. Hufig tritt diese Form bei Frhgeborenen auf. Oft sind die Beine nach innen gedreht und berkreuzen sich in Hhe der Knie, was man als Scissoring (Beinschere) bezeichnet. Kinder mit spastischer Diplegie sind in der Lage, kurze Strecken zu gehen, fr lngere Wege oder ausser Haus ist aber meist ein Rollstuhl erforderlich. Die Arme sind zwar weniger stark betroffen, trotzdem fllt es diesen Kindern oft schwer, ihre Hnde zu benutzen, um Gegenstnde zu greifen. Ausserdem schielen Kinder mit spastischer Diplegie nicht selten.
     


Die schwerste Form der infantilen Zerebralparese ist die spastische Quadriplegie (frher unter der Bezeichnung Tetraplegie benannt), bei der beide Arme und beide Beine betroffen sind. Kinder mit dieser Strung knnen im allgemeinen nicht ohne Hilfe laufen oder sitzen. Ausserdem bestehen oft Lernschwierigkeiten sowie Seh- und Sensibilittsstrungen. Ein hufiger Befund sind Schielen und epileptische Anflle. Bei der Athetose handelt es sich um Schdigungen in tiefer gelegenen Hirnregionen, die fr die Steuerung von Koordination, Gleichgewicht und Qualitt der Bewegungsmuster verantwortlich sind. Athetose bedeutet unkontrollierte, langsame, schraubende Bewegungen der Gliedmassen und des Rumpfes. Bei Kindern mit dieser Form der infantilen Zerebralparese beobachtet man allerdings auch ruckende, zuckende Bewegungen zu Geh-, Gleichgewichts- und Sprechstrungen (Dysarthrie) sowie Beschwerden beim Schlucken. In manchen Fllen ist die Gesichts - oder Zungenmuskulatur betroffen, was sich in Grimassieren oder Speichelausfluss ussert. Die athetotischen Bewegungen verstrken sich im allgemeinen, wenn das Kind aufgeregt ist, verschwinden dagegen im Schlaf. Bei Kindern mit ataktischen infantiler Zerebralparese (der seltensten Form der infantilen Zerebralparese) sind Gleichgewicht und Koordination gestrt. Beim Gehen schwanken sie, und hufig kommt es zu Strzen. Ausserdem zittern ihre Hnde, und sie sprechen undeutlich. Hufig finden sich Mischformen der infantilen Zerebralparese, bei denen Spastik und Ataxie oder Spastik und Atherose im Vordergrund stehen.

Unter frhkindlicher Zerebralparese wird eine Gruppe von Symptomen zusammengefasst, deren aufflligste Merkmale Bewegungs- und Haltungsstrungen sind. Hervorgerufen werden diese Strungen durch Schdigungen bestimmter Hirnregionen, welche fr die Steuerung der Muskulatur verantwortlich sind.

Die infantile Zerebralparese fhrt im Kindesalter bereits zu deutlichen Verformungen der Fsse, welche zum Teil unabhngig von der Belastung anzusehen sind. Je nach der klinischen Manifestation unterscheiden wir zwischen Spastizitt, Athetose, Ataxie oder Hypotonie. Natrlich knnen Mischformen ebenfalls auftreten. Die hufigste Form ist die Spastizitt, die in etwa 70% der Flle auftritt.


Probleme der unteren Extremitt
(Spitz- und Klumpfuss)

Bei Problemen im Bereich der unteren Extremitt ist immer zu bercksichtigen, dass alle Gelenke als Funktionseinheit beurteilt werden mssen. Bei Kindern mit Zerebralparese ist die hufigste Deformitt in diesem Bereich der Spitzfuss. Er tritt als Folge der Tonuserhhung des M. Gastrocnemius oder des M. Soleus oder dieser beiden Muskeln zusammen auf.

Eine Klumpfussdeformitt tritt hufig im Rahmen einer Hemiplegie auf. Bei Hemiplegikern kommt es nach anfnglicher Spitzfussstellung unter Krpergewichtsbelastung gelegentlich auch zu einer Knick-Senkfuss-Deformitt, dem sog. spastischen Plattfuss. Die Klumpfussdeformitt entwickelt sich ber eine spastische Tonuserhhung des M. Tibialis posterior, M. Gastrocnemius bzw. M. Soleus in Kombination mit einer nur relativen Schwche der peronalen Muskulatur.

Die Knick-Senkfuss-Deformitt des Fusses (spastischer Plattfuss) kann zu mehreren Problemen fhren. Hufig berichten die Patienten ber Schmerzen im Mittelfussbereich sowie im Vorfussbereich bei einem sich entwickelnden Hallux valgus. Sekundr kann es im Laufe der Zeit unter Krpergewichtsbelastung zum Bild des spastischen Hackenfusses kommen, der mit dem Kauergang kombiniert ist. In der Analyse der Fussfehlstellung ist durch die klinische und radiologische Untersuchung des Sprunggelenkes auszuschliessen, dass eine Valgus-Fehlstellung des Fusses durch die nderung der Achse im Bereich des oberen Sprunggelenkes bedingt ist.

Es ist entscheidend, die Schwere der gesamten Pathologie und auch das Alter des Patienten zu bercksichtigen. Darber hinaus muss beurteilt werden, ob die Spitzfussfehlstellung funktionell oder bereits kontrakt ist. Des fteren wird irrtmlich bereits eine Kontraktur und Verkrzung der Achillessehne angenommen, wobei mit der Bewegungstherapie dieser Zustand durchwegs verbessert werden kann. 


Die Spastik beruht auf einer Verminderung der hemmenden Mittlersubstanz (GABA) auf GABAa - Rezeptoren, die in breiter Form im gesamten Zentralnervensystem zu finden sind. Fehlt diese Substanz so kommt es zu einer unwillkrlichen und unkontrollierbaren Anspannung peripherer Muskeln, die je nach Lokalisation und Strke der Erkrankung den ganzen Krper erfassen kann. Signale, die aus den peripheren Bereichen kommen (Hitze, Druck, Klte, Schmerz), werden im ersten Motorneuron am Hinterhorn im Rckenmark verarbeitet und an die Muskeln (rot) weitergeleitet. Absteigende Bahnen vom Gehirn (grn), die ber Synapsen (Transmitter - Stoff GABA) an dem Motorneuron angreifen, steuern die Reaktion auf den Muskeln. Werden nun diese absteigenden Bahnen unterbrochen, so kommt es zu einer bersteigerten Anregung der Muskeln die sich dann in einer unwillkrlichen und unkontrollierbaren Anspannung ussert. Spastik ist dem zu Folge eine Strung der Nervenleitung im Gehirn oder im Rckenmark durch unterschiedlichste Ursachen.

 

Auswirkungen auf den Patienten und auf die Gesellschaft

Im tglichen Leben ergeben sich oftmals schwere Auswirkungen durch die Spastik. Hier sind fr den Patienten die klinischen Auswirkungen wie verminderter Schlaf, oft sehr starke Schmerzen, massive Einschrnkung der Beweglichkeit oft bis hin zur Bettlgrigkeit, schmerzhafte Kontrakturen sowie Darm- und Blasenfunktionsstrungen zu nennen. Bei der tglichen Pflege knnen einfache Dinge wie Ankleiden, Essen, Toilette, Baden, Bewegungsbungen, Intimpflege, sowie Krankenpflege nur unzureichend oder gar nicht durchgefhrt werden. Rehabilitationsziele knnen oft nur in geringem Masse oder unzureichend verwirklicht werden.                                                     Fr die betreuenden Personen (Familie, Krankenschwestern, Physiotherapeuten usw.) kommt es zu massiven pflegerischen, finanziellen und zeitlichen Belastungen und Einschrnkungen. Die Belastungen fr die Kostentrger durch aufwendige Pflege, orthopdische Eingriffe und hufige Hospitalisierung sind enorm.

 

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