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Die infantile
Zerebralparese ist als Syndrom definiert, das nach einer Hirnschädigung
auftreten kann.
Ein solcher Schaden ereignet sich in den meisten Fällen prä-
oder perinatal und nur in zirka 10 % der Fälle postnatal. Zu den möglichen
Ursachen zählen Entwicklungsstörungen des Gehirns, Intoxikationen,
Stoffwechselstörungen, Infektionen, ischämische Insulte und traumatische
Hirnverletzungen. Bei Neugeborenen sind vor allem die Frühgeburt, ein zu
niedriges Geburtsgewicht und eine mögliche perinatale Hypoxie ursächlich für
eine Zerebralparese. Zur Prävalenz der ICP wurde in einer Studie mit 54.000
Kindern ermittelt, dass im Alter von 7 Jahren 3,4 von 1.000 Kindern
unter einer Zerebralparese leiden. Die Asphyxie (synonym verwendet mit Hypoxie) führt zunächst zu einer Anpassung der Hirndurchblutung, einer Abnahme des Hirnstoffwechsels und sodann indirekt über eine Unterversorgung des Herzens mit Sauerstoff zu einer sekundären Hirnschädigung. Das Herz vermag die Durchblutung des Gehirns nicht mehr sicherzustellen. Es entsteht die hypoxisch-ischämische Enzephalopathie, also eine Hirnschädigung infolge mangelnder Sauerstoff- und Glukosezufuhr sowie unzureichendem Abtransport von Kohlen- und Milchsäure. Diese Schädigung ist dort ausgeprägter, wo das Gehirn weniger Kapillaren aufweist. Aus dieser Asphyxie (Hypoxie) resultiert schliesslich die Zerebralparese. Das Krankheitsbild der
Zerebralparese wird charakterisiert zum einen durch das Ausmass der Extremitäten-Beteiligung
und zum anderen durch die Art der motorischen Störungen. Unter spastischer infantiler Zerebralparese versteht man
eine Störung, bei der sich bestimmte Muskeln stark versteifen, was den
Bewegungsablauf erschwert. Ursache hierfür sind Schädigungen in bestimmten
Bereichen der Hirnoberfläche (Cortex), die für kontrollierte (willkürliche)
Bewegungen zuständig sind. Typischerweise finden
sich Tetraplegien mit motorischer Störung aller vier Extremitäten
und weitgehender genereller Symptomatik, Diplegien, bei denen die
unteren Extremitäten schwerer betroffen sind als die oberen, und Hemiplegien,
bei denen nur eine Körperhälfte betroffen ist. Die spastische Tonuserhöhung
ist der häufigste Typ der Bewegungsstörung. Daneben treten auch
athetotische, ataktische oder Mischformen dieser Bewegungsstörungen sowie
hypotone Bewegungsstörungen auf. Für den Patienten selbst steht die
Kommunikationsmöglichkeit, das Bewältigen alltäglicher Aktivitäten, die
Mobilität in der häuslichen und sozialen Umgebung sowie das Gehen im
Vordergrund. Die jeweils individuellen Bedürfnisse des Patienten und seiner
Angehörigen müssen im Rahmen der gesamten Therapieplanung unbedingt berücksichtigt
werden. Formen der infantilen Zerebralparese
Die schwerste Form der infantilen Zerebralparese ist die spastische Quadriplegie (früher unter der Bezeichnung Tetraplegie benannt), bei der beide Arme und beide Beine betroffen sind. Kinder mit dieser Störung können im allgemeinen nicht ohne Hilfe laufen oder sitzen. Ausserdem bestehen oft Lernschwierigkeiten sowie Seh- und Sensibilitätsstörungen. Ein häufiger Befund sind Schielen und epileptische Anfälle. Bei der Athetose handelt es sich um Schädigungen in tiefer gelegenen Hirnregionen, die für die Steuerung von Koordination, Gleichgewicht und Qualität der Bewegungsmuster verantwortlich sind. Athetose bedeutet unkontrollierte, langsame, schraubende Bewegungen der Gliedmassen und des Rumpfes. Bei Kindern mit dieser Form der infantilen Zerebralparese beobachtet man allerdings auch ruckende, zuckende Bewegungen zu Geh-, Gleichgewichts- und Sprechstörungen (Dysarthrie) sowie Beschwerden beim Schlucken. In manchen Fällen ist die Gesichts - oder Zungenmuskulatur betroffen, was sich in Grimassieren oder Speichelausfluss äussert. Die athetotischen Bewegungen verstärken sich im allgemeinen, wenn das Kind aufgeregt ist, verschwinden dagegen im Schlaf. Bei Kindern mit ataktischen infantiler Zerebralparese (der seltensten Form der infantilen Zerebralparese) sind Gleichgewicht und Koordination gestört. Beim Gehen schwanken sie, und häufig kommt es zu Stürzen. Ausserdem zittern ihre Hände, und sie sprechen undeutlich. Häufig finden sich Mischformen der infantilen Zerebralparese, bei denen Spastik und Ataxie oder Spastik und Atherose im Vordergrund stehen. Unter frühkindlicher Zerebralparese wird eine Gruppe von Symptomen zusammengefasst, deren auffälligste Merkmale Bewegungs- und Haltungsstörungen sind. Hervorgerufen werden diese Störungen durch Schädigungen bestimmter Hirnregionen, welche für die Steuerung der Muskulatur verantwortlich sind. Die infantile Zerebralparese führt im Kindesalter bereits zu deutlichen Verformungen der Füsse, welche zum Teil unabhängig von der Belastung anzusehen sind. Je nach der klinischen Manifestation unterscheiden wir zwischen Spastizität, Athetose, Ataxie oder Hypotonie. Natürlich können Mischformen ebenfalls auftreten. Die häufigste Form ist die Spastizität, die in etwa 70% der Fälle auftritt. Probleme der unteren Extremität (Spitz- und Klumpfuss) Bei
Problemen im Bereich der unteren Extremität ist immer zu berücksichtigen,
dass alle Gelenke als Funktionseinheit beurteilt werden müssen. Bei Kindern
mit Zerebralparese ist die häufigste Deformität in diesem Bereich der Spitzfuss.
Er tritt als Folge der Tonuserhöhung des M. Gastrocnemius oder des M.
Soleus oder dieser beiden Muskeln zusammen auf. Eine Klumpfussdeformität tritt häufig im Rahmen einer Hemiplegie auf. Bei Hemiplegikern kommt es nach anfänglicher Spitzfussstellung unter Körpergewichtsbelastung gelegentlich auch zu einer Knick-Senkfuss-Deformität, dem sog. spastischen Plattfuss. Die Klumpfussdeformität entwickelt sich über eine spastische Tonuserhöhung des M. Tibialis posterior, M. Gastrocnemius bzw. M. Soleus in Kombination mit einer nur relativen Schwäche der peronäalen Muskulatur. Die Knick-Senkfuss-Deformität des Fusses (spastischer Plattfuss) kann zu mehreren Problemen führen. Häufig berichten die Patienten über Schmerzen im Mittelfussbereich sowie im Vorfussbereich bei einem sich entwickelnden Hallux valgus. Sekundär kann es im Laufe der Zeit unter Körpergewichtsbelastung zum Bild des spastischen Hackenfusses kommen, der mit dem Kauergang kombiniert ist. In der Analyse der Fussfehlstellung ist durch die klinische und radiologische Untersuchung des Sprunggelenkes auszuschliessen, dass eine Valgus-Fehlstellung des Fusses durch die Änderung der Achse im Bereich des oberen Sprunggelenkes bedingt ist. Es ist entscheidend, die Schwere der
gesamten Pathologie und auch das Alter des Patienten zu berücksichtigen.
Darüber hinaus muss beurteilt werden, ob die Spitzfussfehlstellung
funktionell oder bereits kontrakt ist. Des Öfteren wird irrtümlich bereits
eine Kontraktur und Verkürzung der Achillessehne angenommen, wobei mit der Bewegungstherapie
dieser Zustand durchwegs verbessert werden kann. Die Spastik beruht auf einer Verminderung der hemmenden Mittlersubstanz (GABA) auf GABAa - Rezeptoren, die in breiter Form im gesamten Zentralnervensystem zu finden sind. Fehlt diese Substanz so kommt es zu einer unwillkürlichen und unkontrollierbaren Anspannung peripherer Muskeln, die je nach Lokalisation und Stärke der Erkrankung den ganzen Körper erfassen kann. Signale, die aus den peripheren Bereichen kommen (Hitze, Druck, Kälte, Schmerz), werden im ersten Motorneuron am Hinterhorn im Rückenmark verarbeitet und an die Muskeln (rot) weitergeleitet. Absteigende Bahnen vom Gehirn (grün), die über Synapsen (Transmitter - Stoff GABA) an dem Motorneuron angreifen, steuern die Reaktion auf den Muskeln. Werden nun diese absteigenden Bahnen unterbrochen, so kommt es zu einer übersteigerten Anregung der Muskeln die sich dann in einer unwillkürlichen und unkontrollierbaren Anspannung äussert. Spastik ist dem zu Folge eine Störung der Nervenleitung im Gehirn oder im Rückenmark durch unterschiedlichste Ursachen. Auswirkungen auf den Patienten und auf die
Gesellschaft Im täglichen Leben ergeben sich oftmals schwere Auswirkungen durch die Spastik. Hier sind für den Patienten die klinischen Auswirkungen wie verminderter Schlaf, oft sehr starke Schmerzen, massive Einschränkung der Beweglichkeit oft bis hin zur Bettlägrigkeit, schmerzhafte Kontrakturen sowie Darm- und Blasenfunktionsstörungen zu nennen. Bei der täglichen Pflege können einfache Dinge wie Ankleiden, Essen, Toilette, Baden, Bewegungsübungen, Intimpflege, sowie Krankenpflege nur unzureichend oder gar nicht durchgeführt werden. Rehabilitationsziele können oft nur in geringem Masse oder unzureichend verwirklicht werden. Für die betreuenden Personen (Familie, Krankenschwestern, Physiotherapeuten usw.) kommt es zu massiven pflegerischen, finanziellen und zeitlichen Belastungen und Einschränkungen. Die Belastungen für die Kostenträger durch aufwendige Pflege, orthopädische Eingriffe und häufige Hospitalisierung sind enorm.
Letzte Neuerung: 27. September 2007
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